Zystische Lungenfibrose (Mukoviszidose)

​Die Zystischer Fibrose (oder auch Mukoviszidose) ist eine angeborene Stoffwechselkrankheit von der insbesondere Lunge und Bauchspeicheldrüse betroffen sind. Die Mukoviszidose ist eine Störung im Wasser-Haushalt der Zellen der Schleimhäute. Die Folge ist, dass der Schleim. Der sich in den Atemwegen befindet, dickflüssiger ist und so dazu tendiert die Atemwege zu verkleben. Die physiologische Reinigung der Lunge ist nur noch durch Abhusten möglich. Dies begünstigt die Ansiedlung von Bakterien und so von Infektionen. CF-Betroffene sehen manchmal schmächtig und jünger aus als ihrem Alter entsprechend, da die Nahrung oft nur unvollständig verwertet wird. Dies ist auf die Störung der Bauchspeicheldrüse zurückzuführen. Die Therapie der Zystischen Fibrose beinhaltet regelmässige physiotherapeutische Massnahmen zur Entfernung des zähen Sekrets, Inhalationen, sowie eine umfassende medikamentöse Versorgung (Substitution von Pankreasenzymen, schleimlösende Medikamente, Antibiotika, fettlösliche Vitamine). Für viele Patienten ist eine Lungentransplantation unausweichlich. Der Verlauf der Erkrankung wir engmaschig kontrolliert. Dazu dienen neben klinischer Untersuchungen und Spirometrie auch die Bildgebung. Zur Verlaufskontrolle oder Abklärung einer Exazerbation kann die Computertomographie eingesetzt werden. Als strahlungsfreie Alternative zur Computertomographie  gibt es die Möglichkeit der Sauerstoff-Magnetresonanz. Diese bietet zusätzlich noch den Vorteil, dass neben Struktur der Lunge, auch die regionale Belüftung der Lunge dargestellt werden kann. Die Sauerstoff-Magnetresonanz befindet sich aktuell noch unter Erforschung.

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Bild 1: CT-Darstellung der Bronchiektasen bei einem Patienten mit CF

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Bild 2: OE-MR: Vergleich der maximalen Sauerstoffaufnahmen zwischen einem gesunden Probanden (links) und einer CF-Patientin (rechts).

Dynamische Darstellung der Anflutung bei einem gesunden Probanden: